يُعتبر مرض سيولة الدم، المعروف أيضاً بالهيموفيليا، حالة نادرة حيث لا يمكن للدم أن يتجلط بشكل طبيعي. غالباً ما يُصيب هذا المرض الذكور.
تعمل بروتينات تدعى عوامل التخثر والصفائح الدموية على منع النزيف في حالات الإصابات بشكل طبيعي.
يعاني المصابون بالهيموفيليا من نقص في كمية عامل التخثر الثامن أو التاسع مقارنة بالأشخاص الأصحاء. تابعوا معنا على موقعنا للحصول على كافة التفاصيل في مقالاتنا المتميزة.
أسباب سيولة الدم
- يُصاب الأفراد، وخاصة الذكور، بمرض سيولة الدم نتيجة لحدوث طفرة جينية، وهي تغيير دائم في تسلسل الحمض النووي للجين.
- تؤدي هذه الطفرات إلى اختلالات في وظائف وآليات محددة في الجسم، حسب نوع الطفرة.
- يمكن أن تكون أعراض المرض خفيفة، معتدلة أو شديدة، حيث قد توجد الطفرة الجينية في الكروموسوم X الذي يمكن أن تحمله الأم أو الأب أو كليهما.
- تختلف احتمالية انتقال طفرة الجين إلى الجنين حسب الوالد الحامل للجين المعطل.
- تميل الذكور للإصابة بالمرض بسبب انتقال الجين من الأم إلى الابن.
- يرث الذكر الكروموسوم X من أمه وكروموسوم Y من أبيه، مما يجعله يفتقر إلى كروموسوم X الثاني الذي يمكن أن يعوض الجين المعطل، بينما ترث الأنثى زوج من كروموسوم X.
- تعاني معظم النساء اللواتي يحملن الجينات المعيبة من الإصابة بالمرض ولكن نادراً ما يظهر عليهن أعراضه.
- لأن الإصابة الأنثوية تتطلب وجود جين معيب في كروموسوم X، مما يجعل الجسم ينتج أجساماً مضادة لعوامل التخثر في الدم.
- قد يصبح بعض الأفراد أكثر عرضة للنزف، وبالتالي يفشلون في أداء وظائفهم بشكل مناسب، ويمكن الإصابة بالمرض بسبب طفرات جينية تلقائية، حيث حوالي 30٪ من مرضى الهيموفيليا ليس لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالمرض.
- هناك أيضاً نوع نادر من سيولة الدم المكتسبة، يحدث عندما يبدأ الجهاز المناعي بمهاجمة عوامل التخثر في الدم.
- تتضمن الأسباب الأخرى الحمل، وحالات المناعة الذاتية، والسرطان، والتصلب المتعدد.
أعراض سيولة الدم
تختلف أعراض سيولة الدم بحسب مستويات عوامل التخثر؛ فقد ينزف بعض الأفراد الذين يعانون من نقص في هذه العوامل بعد الجراحة أو عند التعرض لإصابة، بينما قد يتعرض البعض الآخر للنزيف التلقائي في حالات نقص حاد في عوامل التجلط.
تتضمن العلامات والأعراض:
- نزيف مفرط وغير مبرر عند التعرض للإصابات والجروح.
- أو بعد إجراء عمليات جراحية أو إجراءات مرتبطة بالأسنان.
- كثرة حدوث كدمات كبيرة أو عميقة.
- نزيف غير طبيعي بعد التطعيم.
- ألم أو تورم في المفاصل.
- ظهور الدم في البول أو البراز.
- نزيف الأنف بدون سبب واضح.
- تهيج مفرط عند الرضع والأطفال بدون سبب واضح.
- قد يعاني بعض الأفراد من نزيف في المخ بعد صدمة طفيفة في الرأس، على الرغم من أن ذلك نادر الحدوث إلا أنه يعد من أخطر المضاعفات.
- تشمل علامات النزيف الدماغي.
تتضمن أعراض النزيف الدماغي:
- صداع مؤلم ومستمر.
- قيء متكرر.
- نعاس أو خمول.
- ازدواجية الرؤية.
- ضعف مفاجئ أو عدم توازن.
- حدوث تشنجات أو نوبات.
متى ينبغي طلب المساعدة الطبية؟
يجب استشارة الطبيب عند ظهور الأعراض الآتية:
- تكون الكدمات بسهولة مع نزيف مستمر.
- ظهور علامات نزيف في المفاصل، وهي الألم والخدر والتورم، خاصة عند وجود تاريخ عائلي للإصابة بالمرض.
- أو في حالة الحمل أو التفكير في الحمل.
- في بعض الحالات، هناك قلق من تعرض مرضى الهيموفيليا لنزيف في الجمجمة.
تشمل الأعراض الخطيرة:
- صداع شديد.
- تصلب في الرقبة.
- قيء.
- ارتباك ومشاكل في الوعي.
- صعوبة في الكلام والتواصل مع الآخرين.
- تغيرات في الرؤية.
- فقدان التوازن.
- شلل في بعض أجزاء الوجه.
تشخيص الإصابة
- لتشخيص الإصابة بسيولة الدم، يقوم الطبيب بطلب إجراء تحليل دم يُحدد أيضاً شدة الإصابة بالمرض.
- غالباً ما يتم تشخيص الإصابة بسيولة الدم الخفيفة بشكل متأخر، مثلما يحدث عند تعرض الشخص لإصابة أو إجراء عملية جراحية في الفم أو عملية جراحية عامة.
ما هو العلاج لمرض سيولة الدم؟
- توجد عدة طرق لعلاج سيولة الدم، والخطوة الأولى التي يجب على المريض اتخاذها هي منع أي إصابة أو نزيف.
- يعتمد العلاج على نوع المرض، ويوجد ثلاثة أنواع من سيولة الدم: (أ) و(ب) و(ج).
تشمل العلاج:
- إذا كان نوع الهيموفيليا هو A، يتم إعطاء المريض حقنة بطيئة في الوريد تحتوي على هرمون يدعى ديسموبريسين، الذي يتمكن من تحفيز الصفائح الدموية لإفراز عوامل التخثر.
- وهذا يساعد في منع النزيف، كما يمكن أن يؤخذ هذا العلاج عن طريق الأنف في بعض الحالات.
- في حالة النوع A الشديد أو النوع B من الهيموفيليا، يمكن وقف النزيف عن طريق إعطاء المريض حقنة في الوريد لعوامل التخثر المستمدة من متبرعين.
- في حال كان النزيف شديداً، قد يحتاج المريض إلى عدة حقن في الوريد.
- يمكن استخدام مسكنات الآلام لتخفيف الأوجاع الناتجة عن النزيف الداخلي، على الرغم من وجوب تجنب المسكنات غير الستيرويدية المضادة للالتهابات مثل الإيبوبروفين والنابروكسين لأنها تعزز الدورة الدموية، ومن المفضل استخدام الباراسيتامول كمسكن.
- تُعطى هذه العلاجات في حالات النزيف الشديد، ولكن يمكن المريض استخدامها بشكل دوري حسب الحاجة.
- بالإضافة إلى بعض الأدوية التي تساعد في الحفاظ على كتلة الدم المتجلطة في مكانها لتأمين الجرح.
بعض الإجراءات الوقائية
- يوجد بعض العادات اليومية التي يجب اتباعها لتفادي النزيف.
- ممارسة الرياضة بانتظام مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي، لأن هذه الأنشطة يمكن أن تساعد في تقوية العضلات وحماية المفاصل.
- يجب تجنب الرياضات التي قد تتسبب في الإصابات، مثل كرة القدم والمصارعة.
- تجنب استخدام بعض المهدئات مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لأنها تعزز النزيف، واستخدام الباراسيتامول بدلاً منها.
- عدم تناول الأدوية التي تزيد من احتمالية سيولة الدم مثل الأسبيرين والهيبارين والكلوبيدوغريل.
- الاهتمام بنظافة الفم والأسنان لتفادي نزيف اللثة.
- استخدام الحزام أثناء القيادة والدعامات عند القيام بأنشطة بدنية لتفادي أي إصابات قد تحدث.